Η ALS, ή πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, επηρεάζει κυρίως τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, οδηγώντας σε προοδευτική αδυναμία και απώλεια του κινητικού ελέγχου. Ξεχωρίζει για τα συμπτώματα όπως οι μυϊκοί σπασμοί και η σταδιακή αδυναμία, ενώ συχνά παραβλέπεται ένα πρώιμο σύμπτωμα που καθυστερεί την έγκαιρη διάγνωση.

Πρόσφατα, η αναγνώριση της ασθένειας ήρθε και από τον 52χρονο ηθοποιό Έρικ Ντέιν, ο οποίος αποκάλυψε ότι διαγνώστηκε με ALS. Επίσης, ο 57χρονος Μπράιαν Ράνταλ, πρώην σύντροφος της διάσημης ηθοποιού Σάντρα Μπούλοκ, έχασε τη ζωή του από την ίδια νόσο μετά από τρία χρόνια σφοδρής μάχης.

«Κάθε 90 λεπτά, κάποιος διαγιγνώσκεται με την ασθένεια και κάποιος πεθαίνει από αυτήν», αναφέρει η Εταιρεία Πλαγίας Μυατροφικής Σκλήρυνσης (ALS Association), ενισχύοντας την ανάγκη για ευαισθητοποίηση και έρευνα γύρω από αυτή τη σοβαρή πάθηση. Σύμφωνα με τα επιδημιολογικά στοιχεία του 2019 από τη MDA Ελλάς, ο επιπολασμός είναι 4.1-8.4 ανά 100.000 άτομα. Επίσης, η παγκόσμια επίπτωση κυμαίνεται από 0.6 έως 3.8 ανά 100.000 άτομα, με την Ευρώπη να έχει τα υψηλότερα ποσοστά, 2.1-3.8 ανά 100.000.

Σημαντικό είναι να αναφέρουμε ότι το 90-95% των περιστατικών είναι σποραδικά, δηλαδή δεν έχει παρατηρηθεί οικογενειακό ιστορικό ή παράγοντες κινδύνου. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως άνδρες και άτομα λευκής φυλής, αν και μετά την ηλικία των 70, οι κίνδυνοι εξισώνονται και για τα δύο φύλα. Συνήθως, η εκδήλωση της νόσου συμβαίνει μεταξύ 50 και 75 ετών.

Συμπτώματα και εξέλιξη

Η ALS εξελίσσεται σταδιακά, όπως οι περισσότερες νευροεκφυλιστικές διαταραχές. Τα συμπτώματα φέρνουν δυσκολίες στη βάδιση, τις καθημερινές δραστηριότητες, την ισορροπία και την ομιλία. Θα μπορούσαν επίσης να προκαλέσουν προβλήματα στην κατάποση και στην σκέψη, συμπεριλαμβανομένων των γνωστικών διαταραχών και της απώλειας μνήμης.

Εκτός από τη μυϊκή αδυναμία και τους σπασμούς, που συνήθως είναι τα πρώτα συμπτώματα, η δυσκολία στη λήψη τροφής και η ομιλία μπορεί να είναι επίσης εμφανή. Με την πάροδο του χρόνου, οι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρές dificultades στην όρθιση και τη χρήση των χεριών. Στο τελικό στάδιο, η αδυναμία κατάποσης μπορεί να οδηγήσει σε κίνδυνο πνευμονίας από εισρόφηση, καθώς και σε αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω της ατροφίας των αναπνευστικών μυών. Αυτές οι καταστάσεις είναι οι κύριες αιτίες θανάτου για τους ασθενείς με ALS, με την επιβίωση μετά τη διάγνωση κατά μέσο όρο να μην ξεπερνά τα πέντε χρόνια.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ALS είναι συχνά περίπλοκη και απαιτεί τη συνεργασία με έναν έμπειρο νευρολόγο. Συνήθως, ο ιατρός θα ζητήσει ένα σύνολο εξετάσεων, οι οποίες περιλαμβάνουν την λήψη λεπτομερούς ιστορικού, κλινικές και γενετικές εξετάσεις, ηλεκτρομυογράφημα, έλεγχο της κινητικής ταχύτητας αγωγής νεύρων, καθώς και απεικονιστικές εξετάσεις όπως η αξονική και η μαγνητική τομογραφία. Για την ακριβή διάγνωση, μπορεί να απαιτηθούν βιοψίες μυών, μυελογράφημα και οσφυονωτιαία παρακέντηση.

Η διαδικασία της διαφορικής διάγνωσης είναι κρίσιμη, καθώς πολλοί άλλοι μυϊκοί ή νευρολογικοί νόσοι μπορεί να παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα, και η έγκαιρη αναγνώριση της ALS μπορεί να κάνει σημαντική διαφορά στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Αντιμετώπιση

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για την ALS, αλλά υπάρχουν τρόποι για να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής των ασθενών. Η αντιμετώπιση επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην υποστήριξη των ασθενών. Αυτές οι στρατηγικές περιλαμβάνουν τη φαρμακευτική αγωγή, τη φυσικοθεραπεία, την εργοθεραπεία και τη λογοθεραπεία. Επιπλέον, σημαντική είναι η διατροφική και αναπνευστική υποστήριξη, καθώς και η χρήση βοηθητικών συσκευών για την ομιλία και την κίνηση.

Καθώς η ασθένεια προχωρά, οι ασθενείς συχνά χρειάζονται συνεχόμενη φροντίδα από επαγγελματίες υγείας, αλλά και υποστήριξη από το οικογενειακό τους περιβάλλον, για να μπορούν να διαχειριστούν τις καθημερινές τους ανάγκες και προκλήσεις.

Διαβάστε επίσης:

Νέα χειρουργική τεχνική χάρισε κίνηση σε 13 ενήλικες με πλήρη παράλυση

Εγκρίθηκε νέα θεραπεία για τη νωτιαία μυική ατροφία

Ετοιμοθάνατος επιστήμονας μετατρέπεται στο πρώτο cyborg